Megnagyobbodott nyirokcsomók ízületi fájdalmak

Erről a betegségről Tomisaku Kawasaki japán gyermekorvos akiről a betegséget elnevezték számolt be először az angol nyelvű szakirodalomban ben; gyermekek egy csoportjánál a következő tüneteket figyelte meg: láz, bőrkiütés, kötőhártya-gyulladás vörös szemenantéma a torok és a szájüreg kivörösödésea kéz- és lábfej duzzanata, és megnagyobbodott nyirokcsomók a nyakon.

Néhány évvel később szívvel kapcsolatos szövődményekről, például a szívkoszorúér aneurizmájáról az erek nagymértékű tágulatáról is beszámoltak. A Kawasaki-kór KD egy akut szisztémás vaszkulitiszami azt jelenti, hogy a vérerek falában gyulladás lép fel, amely a test bármelyik közepes méretű artériájában, elsősorban a szívkoszorúérben tágulattá aneurizmává fejlődhet.

Legfrissebb anyagaink:

A gyermekek többségénél azonban csak az akut tünetek jelennek meg szívszövődmények nélkül. A Kawasaki-kór ritka betegség, de az egyik leggyakrabban előforduló gyermekkori vaszkulitisz érgyulladás a Henoch-Schönlein purpurával egyetemben. Kawasaki-kórról az egész világon beszámoltak, de Japánban a leggyakoribb. Majdnem kizárólagosan csak a nagyon fiatal gyermekek betegsége. A KD-ben szenvedő gyermekek kb. A betegség gyakoribb a fiúknál, mint a megnagyobbodott nyirokcsomók ízületi fájdalmak.

Bár a KD az év sűrű rostos kötőszövet gyógyszer szakában diagnosztizálható, megfigyeltek némi szezonális halmozódást, különösen a tél végén és tavasszal. A KD oka továbbra sem egyértelmű, noha a gyanú szerint a kiváltó esemény fertőzéses eredetű. A hiperszenzitivitás túlérzékenység vagy megnagyobbodott nyirokcsomók ízületi fájdalmak téves immunreakció, amit valószínűleg egy fertőző ágens vírus vagy baktérium idézett elő, fellobbanthat egy gyulladásos folyamatot, ami az erre genetikailag hajlamos egyének némelyikénél az erek gyulladásához és károsodásához vezethet.

Egyszerűnek tűnő fájdalom, tapintható nyirokcsomó

Miért van a gyermekemnek ez a betegsége? A KD nem örökletes betegség, bár a feltételezések szerint genetikai hajlam is szerepet játszik a kialakulásában.

Nagyon ritka, hogy egy családon belül egynél többen is ebben a betegségben szenvednek. Nem fertőző, és nem terjed át egyik gyermekről a másikra. A jelenlegi ismeretek szerint nem megelőzhető. Előfordulhat, bár nagyon ritkán, hogy a betegség másodszor is megjelenik ugyanannál a betegnél. A betegség ismeretlen eredetű magas lázzal kezdődik.

A gyermek általában ekkor igen ingerlékeny. A lázzal társulhat, vagy azt követheti kötőhártya-gyulladás mindkét szem kivörösödésegennyedzés vagy váladékozás nélkül.

View Larger Image Epstein-Barr-Vírus-fertőzés EBV Fertőző vírusos megbetegedés, mely magas lázzal, torokgyulladással, máj- és lépmegnagyobbodással, nyirokcsomó-duzzanattal jár.

A gyermeken különféle bőrkiütések jelenhetnek meg, például a kanyaróra vagy skarlátra jellemző kiütések, csalánkiütések, papulák bőrgöbök stb. A bőrkiütés főleg a törzsön és a végtagokon, gyakran a pelenka helye körül jelennek meg, és a bőr kivörösödéséhez, hámlásához vezetnek.

Fülzúgás, halláscsökkenés, arcüreggyulladás, szédülés, gátolt orrlégzés, horkolás kezelése

A betegség a kéz- és lábfejet is érintheti: a tenyér és a talp megduzzadhat és kivörösödhet. A miért fordulnak elő ízületi fájdalmak és lábujjak puffadtnak, duzzadtnak tűnhetnek. Ezeket a tüneteket a bőr jellegzetes hámlása követi a kéz- és lábujjak végén a második-harmadik hét körül. A betegek több mint felénél megnagyobbodnak a nyaki nyirokcsomók; ez sokszor csak egyetlen, legalább 1,5 cm-es nyirokcsomót jelent.

Ha a savasodással kapcsolatosan valamelyik tünete jelentkezik Önnél, vagy kérdése van, akkor forduljon hozzánk bizalommal!

Azokban az országokban, ahol BCG védőoltást adnak tuberkulózis ellenfiatalabb gyermekeknél a BCG-oltás hege körül a bőr kivörösödhet. A szív érintettsége a KD legsúlyosabb tünete a lehetséges hosszú távú szövődmények lehetősége miatt. Szívzörejre, megnagyobbodott nyirokcsomók ízületi fájdalmak és kóros ultrahangleletre derülhet fény.

A szív különböző rétegeinek mindegyikében jelentkezhet bizonyos fokú gyulladás, ami azt jelenti, hogy szívburokgyulladás perikarditiszszívizomgyulladás miokarditisz alakulhat a térdfájdalom gyermekeknél, illetve a szívbillentyűt is érintett lehet. A betegség legfőbb jellemzője azonban a koszorúér tágulata, azaz aneurizmája CAA. A betegség súlyossága minden gyermeknél más és más. Nem minden gyermeknél jelentkezik az összes klinikai tünet, és legtöbbjüknél a szív érintettsége sem alakul ki.

Aneurizmák kezelt gyermekből esetében figyelhetők meg.

Bartonella-fertőzés (Macskakarmolási betegség)

Egyes gyermekeknél főleg 1 év alattiaknál a betegség nem teljesen kifejlődött formái alakulnak ki, ami azt jelenti, hogy a jellegzetes klinikai tüneteknek csak egy része jelentkezik, és ez megnehezíti a diagnosztizálást is. Ezen fiatal gyermekekl egy részénél aneurizma alakulhat ki. Őket atípusos KD-vel diagnosztizálják.

Ez gyermekkori betegség, noha ritkán beszámoltak már felnőttkori KD-ről is.

Hol és hogyan helyezkednek el a fej-nyak területi nyirokcsomók?

Ez azt jelenti, hogy a diagnózist kizárólag orvos által végzett klinikai értékelés alapján állítják fel. Egyértelmű diagnózis akkor állítható fel, ha az ismeretlen eredetű magas láz legalább 5 napig fennáll a következő jellemzők közül 4 vagy 5 mellett: két oldali konjunktivitisz a szemgolyót borító kötőhártya gyulladásamegnagyobbodott nyirokcsomók, bőrkiütés, a száj és a nyelv érintettsége, elváltozások a végtagokon.

Az orvosnak ellenőriznie kell, hogy nem áll-e fenn bármilyen más betegség, amellyel esetleg ezek a tünetek magyarázhatók. Egyes gyermekeknél a betegség nem teljes formái jelentkeznek, ami azt jelenti, hogy kevesebb a klinikai tünet, és emiatt a diagnózis felállítása nehezebb.

Ez az úgynevezett nem teljes KD. A KD-nek három szakasza van: akut szakasz az első 2 hét, amikor a láz és az egyéb tünetek megjelennekszubakut szakasz a másodiktól a negyedik hétig, amikor a vérlemezkék száma elkezd emelkedni, és aneurizmák alakulhatnak kivalamint a felépülési szakasz, amikor minden megváltozott laborvizsgálati érték normalizálódik, és az érrendellenességek egy része például a CAA rendeződik, vagy a mértéke csökken.

Ha nem kezelik, a betegség kb. Jelenleg nincs olyan laboratóriumi vizsgálat, amelynek segítségével a betegség minden kétséget kizáróan diagnosztizálható lenne. A diagnózis felállításában segíthetnek bizonyos teszteredmények, így például az emelkedett vérsejtsüllyedés megnagyobbodott nyirokcsomók ízületi fájdalmak ráta, ESRa magas CRP-szint, a leukocitózis a fehérvérsejtek számának emelkedéseaz anémia vérszegénység, azaz a vörösvértestszám csökkenéseaz alacsony szérum albumin szint és az emelkedett májenzimszintek.

Versbe szőtt egészség

A vérlemezkék a véralvadásban szerepet játszó sejtek száma általában normális a betegség első hetében, de a második héten emelkedni kezd, majd nagyon magas értékeket ér el.

A gyermekeknél ajánlatos rendszeres vizsgálatokat, köztük vérvizsgálatokat is végezni a vérlemezkék számának és a vérsüllyedésnek a normalizálódásáig.

Kezdetben célszerű elektrokardiogram EKG és echokardiogram felvételeket készíteni. A koszorúerek alakjának és méretének értékelése révén az echokardiogram kimutathatja az erek tágulását, azaz az aneurizmákat.

Koszorúér-rendellenességekkel küzdő gyermek esetén utánkövető echokardiogramra, valamint egyéb vizsgálatokra és értékelésekre is szükség van. A KD-ben szenvedő gyermekek nagy része gyógyítható, bár sajnos néhány betegnél szívkomplikációk lépnek fel a megfelelő kezelés ellenére is.

A betegség nem megelőzhető, de a koszorúér-szövődmények csökkentésének legjobb módja a korai diagnózis és a kezelés mielőbbi elkezdése. KD diagnózisa vagy gyanúja esetén a gyermeket kórházba kell vinni, ahol megfigyelés alatt kell tartani és folyamatosan ellenőrizni kell az esetleges szívérintettség megállapítása érdekében.

Gasztrooesophagealis reflux betegség

A szívszövődmények gyakoriságának csökkentése érdekében a kezelést a lehető leghamarabb el kell kezdeni a diagnózis felállítása után. A kezelés egyetlen nagy dózis intravénás immunglobulin IVIG és aszpirin adásából áll. Ez a kezelés csökkenti a gyulladást, és nagymértékben enyhíti az akut tüneteket. A nagy dózisú IVIG a kezelés elengedhetetlen része, mivel megelőzhető vele a koszorúér-rendellenességek kialakulása a betegek nagy hányadánál. Noha igen költséges, egyelőre ez a leghatásosabb kezelési mód.

A különleges kockázati tényezőknek kitett betegeknél ezzel egy időben kortikoszteroidokat is lehet alkalmazni. Az egy vagy két dózis IVIG-re nem reagáló betegek számára egyéb terápiás lehetőségek is vannak, például nagy dózisú intravénás kortikoszteroidok és biológiai gyógyszeres terápia.

Szerencsére a gyermekek többségénél csak egyetlen dózisra van szükség. Azoknál, akik nem reagálnak erre, még egy dózis IVIG-re vagy kortikoszteroidokra lehet szükség. Ritka esetben új molekulákat, úgynevezett biológiai szereket is lehet adni. A IVIG terápia általában biztonságos és jól tolerálható. Ritkán agyhártyagyulladás akut meningitisz előfordulhat. IVIG terápia után az élő attenuált legyengített megnagyobbodott nyirokcsomók ízületi fájdalmak védőoltásokat el kell halasztani.

Minden védőoltást egyeztetni kell a gyermekorvossal. A nagy dózisban adott aszpirin hányingert vagy gyomorémelygést okozhat. Mennyi ideig tartson a kezelés? A láz csillapodása megnagyobbodott nyirokcsomók ízületi fájdalmak általában óra elteltével az aszpirin adagját fokozatosan csökkentik. Az aszpirin adását kis adagban folytatni kell a vérlemezkékre kifejtett hatása miatt, vagyis azért, hogy ne tapadjanak össze.

Ez a kezelés segíthet annak megelőzésében, hogy trombuszok vérrögök képződjenek az aneurizmákban vagy a gyulladt vérereket belülről borító hártyában, ugyanis a vérrögök gátolhatják az érintett területek vérellátását szívinfarktus, a KD legveszélyesebb szövődménye alakulhat ki.

Epstein-Barr-Vírus-fertőzés (EBV)

Az alacsony dózisú aszpirin adását addig folytatják, amíg a gyulladásjelző anyagok markerek szintje nem normalizálódik, és az utánkövető echokardiogram normális értékeket nem mutat.

Tartós aneurizmák esetén aszpirint vagy más alvadásgátló gyógyszereket kell hosszabb ideig alkalmazni orvosi felügyelet mellett. Mi a helyzet a nem konvencionális nem szokványosilletve kiegészítő terápiákkal? Ennek a betegségnek a kezelésében nincs helye a nem szokványos terápiás módoknak.

Az IVIG az igazoltan megfelelő kezelés.

Ha IVIG nem adható, kortikoszteroidok is hatásosak lehetnek. A betegség akut stádiumában és az utánkövetésben a gyermekorvos, a gyermekkardiológus és a gyermekreumatológus vehet részt. Azokon a helyeken, ahol nincs gyermekreumatológus, a gyermekorvos és a kardiológus közös feladata a betegek figyelemmel kísérése, főleg azoké, akiknél a betegség a szívet is érinti.

A betegek többségénél a prognózis kitűnő, mivel normális életet élhetnek egészséges fejlődés és növekedés mellett.